craniofaringiomi

 

Il craniofaringioma è un tumore benigno a lenta progressione, derivante dalla degenerazione tumorale dei residui delle cellule della tasca di Rathke. Questa è un’estroflessione ectodermica del tetto dell’orofaringe, che migra nel SNC per costituire la porzione ghiandolare dell’ipofisi. È una neoplasia relativamente rara, più frequente nei giovani: annualmente si identificano 0.5-2 nuovi casi per milione di persone.

Il quadro clinico è caratterizzato da offuscamento della vista, cefalee, disturbi ormonali come ritardo della crescita e della pubertà, ipotiroidismo, fino al panipopituitarismo con iperPRL e disturbi dei nervi cranici.  Il trattamento di prima scelta è l’intervento chirurgico. La prognosi è ampiamente determinata dalla dimensione e dalla posizione del tumore, così come dalle qualità delle cure. 

Si possono distinguere due strutture principali all’interno di un craniofaringioma, una costituita da tessuto denso e una di natura cistica  Il diametro della massa tumorale varia dai 2 cm ai 5 cm, raramente supera questi valori. La crescita è lenta ed espansiva. La porzione cistica contiene generalmente dai 10 ml ai 50 ml di  liquido di colore giallo o ambrato o color caffè. Possiede una capsula densa, abbastanza saldamente collegata con il tessuto cerebrale circostante, con le membrane e con i vasi. La vascolarizzazione del tumore avviene tramite i rami del circolo arterioso cerebrale.

Segni e Sintomi

I primi sintomi del craniofaringioma sono disturbi visivi e cefalee, entrambi causati dalla pressione della massa tumorale e dall’aumento della pressione intracranica. A seconda della posizione del tumore rispetto al chiasma, vale a dire inferiore o superiore o laterale, vi sono varie possibilità sui disturbi visivi. Molto spesso, la malattia esordisce con una emianopsia al quadrante inferiore o superiore oc on diplopia.  Significativamente meno frequenti vi è la cecita’ ad un occhio a causa della completa distruzione di una delle vie ottiche. Spesso si manifesta diabete insipido in quanto la  quantità giornaliera di urina prodotta aumenta  notevolmente per l’incapacita’ dell’ipofisi di comandare il rene.

Trattamento

Principalmente il trattamento del craniofaringioma è chirurgico. L’obiettivo del chirurgo  è la rimozione totale del tumore. In alcuni casi questo non è possibile. Nel periodo postoperatorio, e in caso di presenza di recidiva, viene giustificato il ricorso alla radiochirurgia con gamma knife. L’ideale e’ la rimozione della massa per via transfenoidale ma quando questo non e’ possibile si ricorre alla chirurgia tradizionale.