Ipotensione liquorale spontanea (SIH)

L’ipotensione liquorale spontanea (Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH) è una condizione caratterizzata da una riduzione patologica della pressione del liquido cefalorachidiano (liquor), il fluido che avvolge e protegge cervello e midollo spinale.

In condizioni normali il liquor circola a pressione costante, garantendo sostegno meccanico e nutrimento ai tessuti nervosi. Quando si è affetti da questa patologia, questo non accade.

Nella maggior parte dei casi la SIH è causata da una perdita occulta di liquor a livello della colonna vertebrale, spesso in sede toracica o cervicale. Più raramente può derivare da cause iatrogene (punture lombari), da fragilità durale o da patologie del tessuto connettivo. Approfondiamo.

Quali sono i sintomi dell’ipotensione liquorale spontanea?

Parlando di sintomi, la cefalea ortostatica è il sintomo cardine. Il dolore:

• si manifesta o peggiora stando in piedi
• migliora nettamente da sdraiati
• può essere pulsante o continuo
• è in genere diffuso o bilaterale, talvolta unilaterale.

Se la diagnosi viene posta in ritardo, la cefalea può diventare persistente anche in posizione supina, segno di una sofferenza cerebrale più complessa da trattare.

Altri sintomi frequenti

Altri sintomi possono essere:

• nausea, vomito, inappetenza
• dolore cervicale, capogiri, disturbi dell’equilibrio
• visione doppia
• fotofobia e fonofobia
• ipoestesia o debolezza facciale
• alterazioni dell’udito (eco, sensazione di essere “sott’acqua”)
• acufeni
• alterazioni del gusto
• senso di malessere, confusione mentale
• iperprolattinemia, galattorrea
• sintomi radicolari
• nei casi più severi: sonnolenza marcata, stupor o coma

La SIH è circa due volte più frequente nelle donne, insorge più spesso tra i 30 e i 50 anni, è associata a patologie del tessuto connettivo e può coesistere con la malformazione di Chiari, talvolta secondaria alla stessa ipotensione.

Le cause, come anticipato, possono essere perdite di liquor da micro-rotture durali, debolezza congenita o acquisita della dura, traumi minori, punture lombari, cause metaboliche (disidratazione severa, coma diabetico, uremia) o cause idiopatiche. Una diagnosi precoce può aiutare nella risoluzione.

Diagnosi dell’ipotensione endocranica spontanea

La diagnosi si basa principalmente su:

• RM encefalo con e senza contrasto
• RM del rachide in toto

Segni encefalici caratteristici sono pachimeningite con impregnazione contrastografica, brain sagging, ingrandimento dei seni venosi, iperemia ipofisaria, raccolte subdurali.

Segni spinali sono, invece, raccolte extradurali longitudinali, fistole liquorali, difetti durali.

Nei casi complessi possono essere necessari esami avanzati:

• mielografia TC (statica o dinamica),
• mielografia RM,
• cisternografia radioisotopica.

Trattamento medico

In una parte dei pazienti la situazione può risolversi spontaneamente, tramite approcci conservativi che includono:

• riposo a letto,
• aumento dei liquidi e del sale,
• caffeina endovenosa o orale,
• teofillina,
• gestione degli squilibri metabolici.

Quando è presente una perdita attiva di liquor, è necessario intervenire chirurgicamente, ad esempio con l’Epidural Blood Patch.

Cos’è l’Epidural Blood Patch (EBP)?

L’Epidural Blood Patch rappresenta il trattamento più efficace per sigillare la perdita di liquor. Si tratta dell’iniezione nello spazio peridurale di sangue autologo, preferibilmente ad alto volume (fino a 30 ml), con l’obiettivo di chiudere il difetto durale e ristabilire la pressione liquorale.

Nel nostro protocollo:

• nei casi resistenti si effettuano fino a 3 Blood Patch, quando necessario anche con procedure mirate TC-guidate.

Quanfo è opportuno rivolgersi ad un neurochirurgo?

È opportuno richiedere una valutazione neurochirurgica quando:

• la cefalea ortostatica compare improvvisamente e persiste per più di qualche giorno,
• il dolore peggiora al punto da impedire le attività quotidiane,
• sono presenti disturbi visivi, acufeni, alterazioni dell’equilibrio o sintomi neurologici,
• le misure conservative non portano beneficio,
• vi è sospetto di fuga di liquor dopo una puntura lombare,
• sono presenti raccolte subdurali alla RM,
• la diagnosi di SIH è confermata ma non si è identificata la sede della perdita,
• si sospetta una fistola liquorale spinale,
• un precedente Blood Patch non ha portato a miglioramento duraturo.

Una valutazione specialistica tempestiva è fondamentale per evitare evoluzioni severe e per accedere a trattamenti avanzati (mielografie dinamiche, Blood Patch mirati, eventuale correzione chirurgica del difetto durale).

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